Sélectionner une page

Le syndrome de Behçet est une maladie auto-immune rare est caractérisée par une lésion prédominante de la membrane muqueuse des yeux, de la cavité buccale, de la peau et des organes génitaux. Moins fréquemment, la maladie peut se manifester par des symptômes comme une inflammation du cerveau ou de la moelle épinière, des caillots de sang, des anévrismes ou la cécité. Très souvent, les symptômes disparaissent et réapparaissent. La cause est inconnue et la maladie de Behçet n’est pas contagieuse. Elle doit son nom au dermatologue turc Hulusi Behçet, qui la caractérisa pour la première fois en 1937. Intéressons-nous de près aux symptômes, au diagnostic et au traitement de cette affection.

Qu’est-ce que la maladie de Behçet ?

Vascularite systémique liée à l’inflammation des vaisseaux sanguins, la maladie de Behçet peut entraîner de nombreux signes et symptômes qui peuvent sembler non apparenté au début. Ceux-ci incluent des plaies dans la bouche, une inflammation des yeux, des éruptions cutanées ainsi que des lésions génitales.

Résidents du Moyen-Orient
Le syndrome de Behçet porte aussi le nom « maladie de la route de la soie » car il touche majoritairement les populations du Moyen-Orient.

L’évolution de la maladie de Behçet est généralement intermittente, avec des périodes de rémission et d’exacerbation au fil des ans. Les symptômes peuvent durer de quelques jours à quelques semaines ou peuvent persister des mois, voire des années. Plus de 60% des patients ne développent pas de manifestations graves tout au long de la maladie.

Bien que la cause de cette pathologie qui touche l’adulte soit inconnue, des causes immunologiques, auto-immunes, virales et une prédisposition génétique liée au système HLA (antigènes de compatibilité tissulaire) ont été suggérées. Cette prédisposition génétique est associée à cette maladie au Japon et dans les pays méditerranéens. Les modifications vasculaires sont courantes dans tous les organes affectés. 

La maladie est plus fréquente au Moyen-Orient. On la trouve surtout chez les populations résidant le long de la Route historique de la soie, qui s’étend de l’Asie de l’Est jusqu’au bassin méditerranéen. C’est la raison pour laquelle beaucoup l’appellent la maladie de la Route de la soie. On la trouve également en Amérique du Sud et en Europe du Nord. Elle est considérée comme une affection rare en Europe et en Amérique du Nord.

Quelles sont les causes de la maladie de Behçet ?

Comme mentionné au début, aucune cause spécifique à la maladie de Behçet n’a encore été identifiée. Le syndrome n’est ni contagieux ni infectieux et ne peut pas être transmis par contact sexuel. Cependant, il semble que l’étiopathogénie du syndrome découle d’une réponse auto-immune anormale. L’organisme, en reconnaissant à tort certaines cellules saines comme étrangères et potentiellement dangereuses, déclenche une réaction de défense exagérée à leur encontre, causant des dommages. 

On pense qu’un agent infectieux ou un autre élément encore inconnu peut déclencher cette réponse inflammatoire auto-immune exagérée, dont la cible principale est la paroi des vaisseaux sanguins. N’oublions pas que certains facteurs environnementaux et génétiques peuvent prédisposer le patient à la maladie de Behçet. Cela semble corroborer l’hypothèse selon laquelle il existe une correspondance génétique avec les antigènes HLA-B51 et HLA-B57. 

Plusieurs gènes ont été associés à la maladie. Certains chercheurs pensent qu’un virus ou une bactérie peut déclencher la maladie de Behçet chez les personnes possédant certains gènes qui les rendent sensibles à la pathologie.

Parmi les facteurs prédisposant au syndrome de Behçet, nous rappelons le tabagisme. Les substances chimiques qu’il contient peuvent endommager l’ADN et, par conséquent, prédisposer le patient à la maladie.

Pipe
Le tabagisme est un facteur prédisposant au syndrome de Behçet.

Quels sont les symptômes de la maladie de Behçet ?

En tant que maladie systémique, le syndrome de Behçet peut également s’étendre à tous les organes viscéraux (poumon, estomac, intestin, etc.). Elle peut même toucher les muscles et les nerfs. 

Les symptômes distinctifs de la maladie de Behçet varient d’un sujet à l’autre. De plus, même la fréquence d’apparition des signes est purement subjective. Certains patients se plaignent constamment de la présence de la maladie, alors que chez d’autres, les symptômes réapparaissent moins fréquemment. 

La localisation de la maladie conditionne grandement l’intensité des symptômes. Les sites anatomiques les plus impliqués sont le cerveau, le système vasculaire, le système digestif, les organes génitaux, les yeux, les articulations, la bouche et la peau.

Les ulcères de la bouche sont le plus souvent le premier signe de la maladie de Behçet. Ils surviennent chez presque toutes les personnes touchées par la maladie. Ces ulcères douloureux peuvent apparaître dans n’importe quelle partie de la bouche, y compris les lèvres, la langue et la muqueuse de la joue. Ils ressemblent à des aphtes ordinaires, mais peuvent être beaucoup plus nombreux.

Les ulcères génitaux apparaissent chez environ 75% des personnes atteintes de la maladie de Behçet. Ils peuvent survenir presque partout. Ces ulcères douloureux ont tendance à être plus larges et plus profonds que les ulcères buccaux et, par conséquent, ils peuvent provoquer des cicatrices. Ces ulcères guérissent généralement en deux à quatre semaines, mais peuvent récidiver. Ils ne sont pas contagieux, mais peuvent causer de la douleur lors des rapports sexuels. On peut facilement confondre les ulcères génitaux associés à la maladie de Behçet avec ceux provoqués par une infection par le virus de l’herpès.

60 à 90% des personnes atteintes de la maladie de Behçet développent des lésions cutanées qui s’étendent au-delà de la bouche et des organes génitaux. Ces lésions peuvent apparaître dans n’importe quelle partie du corps sous la forme de papules douloureuses similaires à l’acné. On les trouve généralement sur les jambes, les bras, le visage et le cou. Ces lésions guérissent généralement en deux ou trois semaines mais, comme pour les ulcères de la bouche et des organes génitaux, elles réapparaissent le plus souvent.

Plus de la moitié des personnes atteintes de la maladie de Behçet sont atteintes d’uvéite, une inflammation de l’œil qui peut provoquer des douleurs, des rougeurs, une vision floue et une sensibilité accrue à la lumière. L’inflammation oculaire due à la maladie de Behçet survient plus fréquemment chez les jeunes et les hommes. Chez certains patients, l’inflammation oculaire peut être le premier signe de la maladie de Behçet, alors que chez d’autres, elle peut n’apparaître que quelques années après le début de la maladie. Si elles ne sont pas traitées, des rechutes répétées peuvent entraîner une perte de vision ou la cécité.

Les pathologies articulaires telles que l’arthrite et la spondylarthrite touchent 50% des patients atteints de la maladie de Behçet, provoquant des douleurs, un gonflement et une raideur des articulations, tels que les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes. La spondylarthrite peut causer des douleurs inflammatoires dans la région lombaire ou au niveau des fesses. Les douleurs articulaires et le gonflement peuvent rendre le mouvement et les activités quotidiennes difficiles. 

Outre les symptômes que nous avons précédemment cités, la maladie de Behçet peut toucher d’autres organes et systèmes, tels que le cerveau et la moelle épinière, le tractus gastro-intestinal, les gros vaisseaux sanguins, le cœur, les poumons et les reins.

Comment se fait le diagnostic de la maladie de Behçet ?

L’évaluation diagnostique de la maladie de Behçet est plutôt complexe, compte tenu de l’hétérogénéité des symptômes et de l’affinité avec de nombreuses autres pathologies. 

Les particularités de cette maladie (ulcères buccaux et génitaux) peuvent suggérer cette affection. La détection d’une inflammation des artères pulmonaires peut également être un indicateur éclairé du syndrome de Behçet. 

L’une des méthodes de diagnostic est le test pathergique. Au cours de ce test, le médecin procède à l’injection intradermique d’une solution physiologique avec une aiguille stérile. Si un nodule se forme à ce point précis après 48 heures, le syndrome de Behçet est envisageable. Le stimulus mécanique exercé par l’aiguille favorise la formation d’une lésion pustulaire. Dans de telles circonstances, le patient sera considéré comme positif pour la maladie de Behçet. Une biopsie supplémentaire peut appuyer le diagnostic. 

Aucun test de diagnostic ne peut déterminer ou infirmer de manière définitive la maladie de Behçet avec une certitude absolue. L’hypothèse peut être démontrée par l’investigation symptomologique et la vérification de certains tests.

Diagnostic de la maladie de Behçet
Le diagnostic de la maladie de Behçet se faire généralement par le test pathergique. Il permet de déceler une hypersensibilité de la peau aux points de piqûre..

Comment se fait le traitement de la maladie de Behçet ?

Il n’y a pas de traitement spécifique, car la cause de la maladie est inconnue. Les lésions de divers organes nécessitent différentes approches de traitement.

Les médicaments visent à réduire l’inflammation ou à essayer de réguler le système immunitaire. Certains des médicaments utilisés comprennent les corticostéroïdes locaux, qui peuvent être appliqués directement sur les lésions de la peau, de la bouche ou des yeux pour réduire l’inflammation et la douleur.

On a également les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les analgésiques qui aident à soulager l’inflammation et la douleur dans les articulations. La colchicine est utilisée dans le traitement des aphtes. Les corticostéroïdes oraux, tels que la prednisone sont utilisés pour réduire l’inflammation.

Les immunosuppresseurs sont utilisés pour réduire l’activité immunologique dans les manifestations sévères de la maladie et nécessitent un suivi strict du traitement. L’azathioprine, la cyclosporine, le tacrolimus, le cyclophosphamide, le méthotrexate et l’interféron alfa sont les molécules les plus utilisées dans la prise en charge de cette pathologie.

Dans le traitement et le suivi des patients atteints de cette affection, une approche collégiale est nécessaire. Outre un rhumatologue, l’équipe de spécialistes devrait comprendre un ophtalmologiste et un hématologue. La famille et le patient doivent toujours être en contact avec le médecin ou le centre responsable de son traitement.