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Le syndrome de Gougerot-Sjögren, également connu sous l’appellation de syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune qui affecte les glandes productrices de la salive et des larmes. Il provoque notamment un assèchement des yeux et de la bouche. La maladie de Goujerot peut également toucher d’autres parties du corps et causer des problèmes aux reins et aux poumons. Elle se produit lorsque le système immunitaire du patient attaque et détruit ses glandes salivaires et lacrymales. Intéressons-nous au diagnostic, aux symptômes et au traitement de cette affection.

Qu’est-ce que la maladie de Goujerot ?

La maladie de Goujerot, également appelé exocrinopathie auto-immune, est une maladie inflammatoire chronique qui progresse lentement. Elle est caractérisée par une infiltration de lymphocytes dans les glandes exocrines.

Sécheresse oculaire, signe courant de la maladie de Goujerot
Les signes les plus courants incluent les sécheresses buccales et oculaires. Concrètement, vous constatez que la salive est moins abondante que d’habitude voire insuffisante et les larmes coulent plus rarement qu’auparavant.

En général, les premiers tissus touchés sont les cellules épithéliales des glandes salivaires et lacrymales. La baisse de la production de salive et de larmes provoque une sécheresse oculaire et buccale, qui est le signe le plus courant de la maladie. 

L’aggravation du processus inflammatoire peut endommager les muqueuses d’autres organes et provoquer une sécheresse de la peau et du nez ainsi qu’un dysfonctionnement dans les zones suivantes :

  • trachée,
  • thyroïde,
  • foie,
  • pancréas,
  • poumons,
  • reins.

Les patients atteints de la maladie de Goujerot courent un risque accru de développer des lymphomes ou une tumeur maligne. La maladie de Goujerot fait partie du groupe des maladies auto-immunes, c’est-à-dire des maladies dans lesquelles le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent les cellules et les tissus du corps, comme s’il s’agissait d’agents envahisseurs.

Bien que cette maladie soit connue dans le monde entier depuis longtemps, elle n’a été décrite par l’ophtalmologiste suédois Henrik Sjögren qu’en 1930. Toute personne peut développer la maladie, en particulier si elle est atteinte d’une autre maladie auto-immune. Cependant, dans 90% des cas, elle touche les femmes de plus de 40 ans. Les cas chez les enfants et les adolescents sont plus rares.

Quelles sont les formes de la maladie de Goujerot ?

La maladie de Goujerot est considérée comme la plus fréquente des maladies rares. Elle affecte environ 2% de la population mondiale et se présente sous deux formes fondamentales. On a d’une part la forme primaire, dans laquelle maladie est isolée et n’a aucun rapport avec d’autres troubles du tissu conjonctif et la forme secondaire, dans laquelle d’autres maladies rhumatismales auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la vascularite, la sclérodermie et la thyroïdite de Hashimoto se manifestent simultanément.

Quelles sont ses causes du syndrome de Gougerot-Sjögren?

Jusqu’à présent, les études n’ont pas permis de comprendre pourquoi le système immunitaire déclenche une réaction qui attaque les glandes exocrines du corps. Une hypothèse est que des facteurs génétiques et héréditaires, des hormones sexuelles et certaines conditions environnementales pourraient être impliqués dans ce processus. L’autre est que les infections virales et certains types de bactéries agissent comme un déclencheur de la maladie chez les personnes génétiquement prédisposées.

Quels sont les symptômes de la maladie de Goujerot ?

Les principaux symptômes de la maladie de Goujerot sont la xérophtalmie (sécheresse oculaire) et la xérostomie (sécheresse buccale) qui sont parfois accompagnées de certaines manifestations articulaires. Dans le premier cas, le manque ou la faible production de larmes provoque une sensation de sécheresse oculaire accompagnée d’inflammation, d’hyperémie (rougeur), de brûlures et de démangeaisons. L’impression est que les yeux sont pleins de sable ou qu’il y a un corps étranger à l’intérieur. La sensibilité à la lumière (photophobie), la vision floue et des ulcères sont d’autres signes résultant d’un manque de lubrification des yeux.

Perte de mémoire
Si l’on n’y prend garde, la maladie de Goujerot peut se compliquer en perte de mémoire, en allergie, en douleurs articlaires et en insuffisance rénale, pour ne citer que ces troubles. C’est pourquoi, on la qualifie de multi-systémique.

À son tour, l’absence de salive à des niveaux adéquats rend la mastication et l’ingestion d’aliments difficile et provoque des modifications du goût et de l’odorat. Cela favorise l’apparition de la carie dentaire, la perte des dents et des infections fongiques dans la bouche. La xérostomie affecte également la parole et peut provoquer un gonflement des glandes parotides. La répétition de ces épisodes à l’âge adulte suggère que la personne est atteinte de cette maladie auto-immune.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie multisystémique, ce qui signifie qu’il peut toucher plusieurs organes du corps en même temps. Dans ce cas, les manifestations cliniques varient considérablement d’une personne à l’autre en fonction du ou des organes compromis et de la réponse du système immunitaire. En général, les affections les plus courantes sont :

  • peau sèche
  • douleurs articulaires
  • sécheresse vaginale
  • allergies
  • modifications gastro-intestinales
  • troubles rénaux
  • affections pulmonaires (bronchite, toux sèche, essoufflement, enrouement)
  • diverses formes de neuropathie (engourdissement, perte de mémoire) 
  • fatigue extrême, parfois handicapante

Comment se fait le diagnostic de cette maladie ?

Le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie facile à diagnostiquer en raison de la diversité des présentations. Comme nous l’avons dit, la sécheresse de la bouche et des yeux est l’une des constatations les plus fréquentes de la maladie. Ce symptôme peut cependant être associé à d’autres conditions cliniques, ce qui peut créer une confusion dans le diagnostic. 

La xérostomie, par exemple, peut être causée par certaines maladies (diabète, hépatite C, sarcoïdose, fibromyalgie, VIH), l’utilisation de certains médicaments (antidépresseurs, antiallergiques, antihistaminiques, diurétiques) et la radiothérapie de la tête et du cou. 

De même, il est possible que les conditions environnementales et climatiques facilitent l’évaporation des larmes. L’utilisation de certains collyres pour traiter le glaucome peut aussi produire le même effet.

S’il est typique que la maladie augmente le nombre d’anticorps produits par les lymphocytes B, ces informations doivent être examinées avec soin, car d’autres maladies rhumatismales peuvent aussi provoquer l’accroissement de la production de ce type d’anticorps.

Par conséquent, le diagnostic de la maladie de Goujerot doit être fondé sur une enquête approfondie des antécédents du patient, un examen clinique approfondi ainsi que sur les résultats de tests sanguins de laboratoire et d’imagerie tels que le sialogramme, l’échographie et la scintigraphie salivaire.

Les examens ophtalmologiques, tels que le test Schirmer, le test Rose Bengal ou une biopsie des glandes salivaires, sont très utiles pour étayer le diagnostic.

Comment se fait le traitement de cette maladie ?

Il n’existe à ce jour aucun remède pour cette maladie auto-immune. Pour le moment, le traitement est symptomatique. Il vise à réduire le risque de complications et à préserver la qualité de vie du patient. 

La sécheresse oculaire peut être soulagée par l’utilisation de gouttes oculaires lubrifiantes, de préférence sans conservateur. Nous pouvons aussi utiliser certains gels et pommades populairement connus sous le nom de larmes artificielles. Ils ont un effet plus long. Une autre ressource thérapeutique est l’occlusion permanente ou temporaire du canal d’évacuation des larmes afin de les retenir plus longtemps dans l’œil. Les collyres anti-inflammatoires et les immunomodulateurs (cyclosporine) aident à contrôler l’inflammation.

Le traitement de la sécheresse buccale comprend des mesures palliatives telles que la consommation de petites gorgées d’eau à intervalles rapprochés tout au long de la journée. L’utilisation de chewing-gum, de pastilles non sucrées et d’agents lubrifiants (dentifrices spéciaux, bains de bouche) peut atténuer les symptômes, mais leur effet est bref car ils sont facilement éliminés par la déglutition. 

Dans certains cas, les patients réagissent bien à la pilocarpine, un médicament qui contribue à augmenter la sécrétion de salive. Il présente cependant l’inconvénient de favoriser des effets secondaires désagréables.

Étant donné qu’une faible production de salive peut faciliter la croissance de champignons ou de bactéries dans la bouche et l’augmentation de la carie dentaire, il convient de redoubler de prudence en matière d’hygiène buccale.

Certains médicaments se sont révélés efficaces pour aider à soulager les symptômes de la maladie de Goujerot. Comme les symptômes varient d’un malade à un autre, il appartient au médecin de choisir le traitement qui convient le mieux à chaque cas. 

En général, les plus utilisés sont les analgésiques en vente libre et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) qui ont une action analgésique et anti-inflammatoire. 

Les corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent être également utilisés. Ils ont un effet anti-inflammatoire puissant et une action bénéfiques sur les processus auto-immuns. Ils doivent cependant être utilisés à faible dose et pendant un temps limité, en raison de leurs effets secondaires.

Dans les cas les plus graves, des immunosuppresseurs et des antipaludéens, tels que l’hydroxychloroquine, peuvent être indiqués car ils aident à contrôler le processus inflammatoire et l’intensité de la réponse immunitaire.

Que pouvons-nous faire pour limiter les symptômes ?

Certaines mesures simples peuvent nous aider à contrôler les symptômes de la maladie. Nous devrons augmenter notre consommation d’eau, surtout les jours chauds et secs. Évitons la consommation de sucre, car il est associé à la plus forte incidence de caries.

Boire de l'eau
Pour prévenir les symptômes de la maladie de Goujerot, il importe de boire fréquemment de l’eau par temps chaud et sec.

Incluons des fruits et des légumes dans notre alimentation quotidienne. Évitons les aliments épicés, salés et secs car ils accélèrent la sécheresse des muqueuses. Prenons conscience que les boissons gazeuses, le café, l’alcool et les cigarettes aggravent la xérostomie.

Répétons l’application de gouttes oculaires lubrifiantes les jours chauds et humides, même si nous n’avons pas les yeux secs. Utilisons des humidificateurs d’air ou plaçons des réservoirs d’eau à l’intérieur pour maintenir l’humidité de l’air à des niveaux acceptables.

Rinçons nos narines avec une solution saline ou de l’eau préalablement bouillie froide pour humidifier les muqueuses des voies respiratoires supérieures. Nous pouvons utiliser un gel à base d’hormone ou une crème lubrifiante pour lutter contre la sécheresse vaginale.