Sélectionner une page

Inflammation auto-immune, la maladie de Horton affecte les artères de moyenne et grande taille. Cette pathologie, qui touche principalement les artères oculaires, temporales et vertébrales, porte aussi les noms de artérite temporale et de artérite à cellules géantes (ACG). Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, des douleurs au niveau des tempes, des symptômes pseudo-grippaux, une vision double et la difficulté à ouvrir la bouche. Les complications peuvent inclure la cécité et un anévrisme aortique. Dans les lignes qui suivent, nous nous intéresserons aux symptômes, au diagnostic et au traitement de la maladie de Horton.

Qu’est-ce que la maladie de Horton ?

La maladie de Horton est une inflammation des vaisseaux sanguins. Elle affecte principalement les artères qui transportent le sang vers la tête, en particulier celles qui fournissent le sang aux yeux, aux tempes et à la mâchoire. Puisqu’il affecte fréquemment l’artère temporale, on l’appelle également artérite temporale.

Maladie de Horton
La maladie de Horton affecte les artères qui transportent le sang vers les mâchoires, les temps et les yeux. Si elle n’est pas traitée dans les plus brefs délais, elle peut induire une perte de vision, à un infarctus ou un accident vasculaire cérébral.

Les personnes atteintes d’artérite à cellules géantes ont besoin d’un traitement immédiat. En effet, elle peut entraîner une perte de vision et peut conduire à un accident vasculaire cérébral ou un infarctus.

Certaines personnes atteintes de la maladie de Horton souffrent également d’une polymyalgie rhumatismale. C’est une autre maladie inflammatoire qui affecte les muscles. Elle provoque des douleurs et des raideurs à la hanche, au cou ou aux épaules. Les mêmes médicaments sont utilisés pour traiter les deux maladies.

La pathologie est fréquente chez les scandinaves et les résidents du nord de l’Europe. Selon les statistiques, une moyenne de 25 personnes sur 100 000 sont atteintes de la maladie de Horton. Chez les populations asiatiques, japonaises et arabes, les artérites sont beaucoup moins fréquentes (pas plus de 2 cas par 100 000 habitants). 

Les personnes âgées de plus de 50 ans sont principalement sensibles à la maladie, avec un pic pathologique à 70 ans. Les femmes souffrent d’artérite temporale plus souvent que les hommes.

Quelles sont les causes de la maladie de Horton ?

La nature auto-immune de la maladie signifie que l’inflammation est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire. Les causes exactes de la maladie n’ont pas encore été établies, mais on suppose que les virus de la grippe, de l’herpès et de l’hépatite peuvent provoquer la maladie. 

La maladie de Horton se développe souvent après des maladies infectieuses. On suppose que les microorganismes pathogènes peuvent modifier les antigènes dans les cellules de notre corps, les transformant ainsi en corps étrangers pour le système immunitaire. 

Pour lutter contre les cellules altérées, le système de défense de l’organisme produit des anticorps qui peuvent se fixer aux parois vasculaires et agir de manière destructive. Ainsi, dans les vaisseaux artériels se forment des foyers d’inflammation, où se produisent des accumulations de cellules.

On pense que son apparition est liée au processus de vieillissement. En effet, avec l’âge, les parois des artères temporales et ophtalmiques deviennent moins élastiques, ce qui entraîne une inflammation immunitaire. 

Il existe des hypothèses sur une étiologie infectieuse probable. En particulier, l’ADN du parvovirus B19 a été trouvé dans des biopsies, de même que celui de l’adénovirus, de la chlamydia et du mycoplasme.

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic peut être un défi. Si le diagnostic est retardé, cela peut avoir des conséquences graves, notamment une perte de vision, un accident vasculaire cérébral et un anévrisme aortique.

Habituellement, si l’on soupçonne une artérite temporale, un diagnostic complet comprenant un examen par un physiothérapeute, un ophtalmologiste et un neurologue est nécessaire. Une série d’analyses en laboratoire et par ultrasons peut être également requis.

Un test sanguin chez les patients souffrant d’artérite montre le plus souvent une augmentation du nombre de leucocytes et une anémie hypochrome. Un examen par un optométriste peut révéler une diminution de l’acuité visuelle, une diplopie, un rétrécissement des champs de vision et des modifications du fond d’œil. 

Symptômes de la maladie de Horton
Céphalées, douleur au cours de la mastication, hypersensibilité de la peau entourant la tête font partie des premiers signes de la maladie de Horton. La vision floue ne survient que plusieurs mois après les premiers signes. Elle peut être éviter si le mal est pris en charge rapidement.

Avec les examens neurologiques, le diagnostic échographique des vaisseaux, la tomodensitométrie du cerveau et l’angiographie des vaisseaux cérébraux, il est possible d’établir la présence de pathologies vasculaires.

La biopsie est l’examen de référence pour le diagnostic de l’artérite temporale. elle implique le retrait d’une petite partie du vaisseau sanguin et son examen au microscope. La biopsie de l’artère temporale peut montrer un épaississement des parois vasculaires, la formation de nodules et de cellules géantes, l’apparition de caillots sanguins et une lumière rétrécie de l’artère.

Les critères de diagnostic établis en 1990 par l’association américaine de rhumatologie sont les suivants :

  • patient de plus de 50 ans,
  • mal de tête intense nouvellement apparu,
  • douleur,
  • pouls faible et gonflement de l’artère temporale,
  • vitesse de sédimentation d’au moins 50mm dans la première heure,
  • image histologique avec destruction de la membrane élastique interne des vaisseaux

Au moins 3 critères doivent être remplis pour le diagnostic. Les principaux diagnostics différentiels sont les suivants : 

  • fièvre d’origine inconnue,
  • anémie,
  • néoplasmes occultes,
  • maux de dents,
  • problèmes oculaires,
  • artériosclérose

Quels sont les symptômes de la maladie ?

La maladie de Horton se manifeste par les symptômes suivants :

  • troubles de la vison (vision floue, vision double)
  • amincissement du cuir chevelu
  • fièvre
  • perte de poids
  • fatigue chronique
  • douleurs musculaires dans la ceinture scapulaire
  • mal de tête
  • vertiges
  • dépression
  • anorexie
  • transpiration excessive

On peut aussi observer un sommeil de mauvaise qualité. Un symptôme caractéristique est une céphalée sévère, principalement dans la zone temporale. Elle peut se propager à l’une ou aux deux moitiés du crâne, s’accompagner d’une pulsation et augmenter durant la nuit. L’intensité du mal de tête peut augmenter à mesure que la maladie progresse. Parfois, il y a une douleur dans la peau entourant la tête, un engourdissement dans la région du visage et une douleur lors de la mastication.

Avec cette pathologie, les artères dans la région de la tête deviennent plus denses, douloureuses et se détectent facilement à la palpation. Avec la progression de la pathologie, ces vaisseaux artériels cessent de pulser. Avec le dysfonctionnement de l’artère carotide interne, le patient peut avoir un accident vasculaire cérébral ischémique. La circulation sanguine dans la région cérébrale est perturbée, ce qui entraîne des lésions tissulaires et, par conséquent, une violation des fonctions cérébrales. 

Les signes caractéristiques de la maladie sont également diverses lésions oculaires. En particulier, lors de l’apparition d’une artérite, l’irrigation sanguine est perturbée dans les vaisseaux artériels situés à proximité du globe oculaire. En conséquence, nous pouvons remarquer une nette détérioration de la vision et une perte de champs de vision. Dans 30% des cas, la vision est altérée au niveau des deux yeux.

Les experts disent que des troubles irréversibles dans le nerf optique se produisent plusieurs mois après le début de la maladie. Par conséquent, si le diagnostic de l’artérite temporale est réalisé le plus tôt possible, la vision du patient peut être sauvegardée.

Chirurgie
Dans cadre du traitement de la maladie de Horton, les médecins optent pour la chirurgie lorsqu’il y a de sérieuses complications telles que formation de tumeurs, la anévrisme de l’aorte ou des lésions des vaisseaux oculaires.

Quel est le traitement de l’artérite à grandes cellules ?

Les glucocorticoïdes sont la base du traitement du syndrome de Horton. En général, les symptômes sont considérablement réduits en une semaine. S’il n’y a pas de réponse notable dans cette période, d’autres diagnostics doivent être envisagés. 

Actuellement, les experts recommandent de prendre 40 à 60 mg de prednisolone par jour pendant au moins 3 à 4 semaines pour une ACG simple (sans symptômes visuels ni claudication mandibulaire) jusqu’à ce que tous les symptômes disparaissent.

La dose de prednisolone est progressivement réduite sur 9 à 12 mois. Les stéroïdes oraux sont aussi efficaces que les stéroïdes par intraveineuse, sauf dans le traitement de la perte de vision aiguë où les stéroïdes par voie intraveineuse semblent offrir un bénéfice significatif par rapport aux stéroïdes oraux.

Si le patient présente une complication visuelle nécessitant de la méthylprednisolone par voie intraveineuse, la dose est de 0,50 à 1 g pendant 3 jours. Les études n’ont montré aucun bénéfice statistiquement significatif à long terme des doses élevées de stéroïdes intraveineux dans le syndrome de Horton sans complications.

Nous devons toutefois nous rappeler que les corticostéroïdes ont des effets secondaires graves. En prenant ces médicaments, le patient peut développer des effets adverses comme :

  • l’ostéoporose
  • le syndrome d’Itsenko-Cushing
  • une faiblesse musculaire
  • une rétention d’eau
  • des saignements gastro-intestinaux
  • des lésions ulcéreuses de la muqueuse gastrique

On peut administrer 75 mg d’aspirine à tous les patients atteints de la maladie de Horton, car il a été prouvé que l’incidence des complications neurovasculaires était réduite. Il est conseillé d’accompagner le traitement prolongé aux stéroïdes avec des inhibiteurs de la pompe à protons et de surveiller la densité des os. En outre, on prescrit au patient un renforcement vasculaire et des vasodilatateurs. Ils aident à améliorer le flux sanguin et à réduire le risque de formation de caillots sanguins.

Le traitement chirurgical n’est nécessaire que lorsque diverses complications surviennent au cours de l’évolution de la maladie (anévrisme de l’aorte, lésions des vaisseaux oculaires, formation de tumeurs, etc.). Les causes de la maladie de Horton n’étant pas entièrement connues, il est recommandé aux patients de prendre des mesures préventives générales (exercice régulier, mode de vie sain, bonne nutrition, rejet des mauvaises habitudes, consommation prophylactique de complexes de vitamines et de minéraux) et de traiter rapidement les infections.