Le syndrome de Claude Bernard-Horner représente une affection neurologique rare qui perturbe le fonctionnement du système nerveux sympathique contrôlant l’œil. Cette pathologie touche moins d’une personne sur 2000 en France, soit environ 30 000 individus. Elle tire son nom de deux pionniers de la médecine : Claude Bernard, physiologiste français qui observa en 1852 les effets d’une sympathectomie cervicale chez le lapin, et Johann Friedrich Horner, ophtalmologue suisse ayant décrit le premier cas humain en 1869. Cette condition se caractérise par une triade symptomatique distinctive affectant l’œil atteint, résultant d’une interruption de la transmission nerveuse le long du trajet sympathique oculaire. Comprendre ce syndrome nécessite d’chercher sa définition précise, les multiples causes pouvant l’engendrer, ainsi que les manifestations cliniques permettant son identification.
Qu’est-ce que le syndrome de Claude Bernard-Horner ?
Le syndrome de Claude Bernard-Horner constitue un trouble neurologique rare caractérisé par une atteinte du système nerveux sympathique contrôlant diverses fonctions oculaires. Cette pathologie émerge lorsque les fibres nerveuses composant la voie neuro-sympathique subissent une lésion ou une compression sur leur trajet anatomique complexe. L’histoire de cette découverte remonte au milieu du XIXe siècle, lorsque Claude Bernard réalisa des expérimentations révolutionnaires sur la sympathectomie cervicale chez l’animal. Ses travaux pionniers de 1852 permirent d’observer les répercussions d’une interruption des fibres sympathiques cervicales.
Johann Friedrich Horner compléta ces observations en décrivant précisément le premier cas humain en 1869, établissant ainsi les fondements cliniques de ce syndrome. La voie neuro-sympathique oculaire forme une boucle sophistiquée reliant le système nerveux central au globe oculaire par l’intermédiaire de trois neurones successifs. Les motoneurones centraux prennent naissance dans l’hypothalamus, le tectum et le tegmentum avant de cheminer dans la substance blanche dorso-latérale de la moelle épinière cervicale. Ces premiers neurones établissent une connexion avec les neurones préganglionnaires situés dans la colonne intermédio-latérale de la substance grise des trois premiers segments médullaires thoraciques, région anatomique désignée comme centre cilio-spinal de Budge.
Les fibres nerveuses quittent ensuite la moelle épinière par les racines ventrales motrices pour pénétrer dans les ganglions stellaire et cervical moyen. Elles poursuivent leur trajet dans le tronc vagosympathique en longeant l’artère carotide commune jusqu’au ganglion cervical cranial. Les fibres postganglionnaires accompagnent l’artère carotide interne et forment le plexus carotidien interne avant de traverser ou contourner la bulle tympanique. Elles pénètrent finalement dans la boîte crânienne près du ganglion trijumeau et entrent dans l’orbite par le foramen orbitaire. Ce long trajet anatomique explique pourquoi une lésion à différents niveaux peut engendrer le syndrome.
Cette affection touche généralement un seul œil de manière unilatérale, les symptômes apparaissant toujours du même côté que la lésion nerveuse responsable. La prévalence estimée reste faible, affectant moins d’un individu sur 2000 en France. Bien que majoritairement acquis, le syndrome peut également se manifester sous forme congénitale, présent dès la naissance et visible à l’ouverture des yeux. Cette pathologie se situe à l’intersection de plusieurs spécialités médicales, nécessitant une expertise en ophtalmologie, neurologie et médecine interne pour sa prise en charge optimale.
Quelles sont les causes du syndrome de Claude Bernard-Horner ?
Toute lésion survenant sur le trajet du faisceau sympathique oculaire peut déclencher ce syndrome neurologique. Les causes varient considérablement selon le niveau anatomique affecté. L’atteinte du neurone central représente la première catégorie étiologique, bien que moins fréquente que les atteintes des deux autres neurones. Cette forme résulte de processus compressifs, inflammatoires, vasculaires ou néoplasiques touchant l’hypothalamus, le tronc cérébral ou la moelle épinière cervico-thoracique jusqu’au segment T3.
Les tumeurs hypothalamiques et cérébrales constituent des causes importantes d’atteinte centrale. Les inflammations du tronc cérébral, notamment la méningo-encéphalite granulomateuse, peuvent perturber la transmission nerveuse sympathique. Les accidents vasculaires cérébraux interrompent brutalement la conduction neuronale, tandis que les hernies discales cervicales et les embolies fibrocartilagineuses compriment mécaniquement les structures nerveuses. La sclérose en plaques, maladie démyélinisante, altère également le fonctionnement des fibres nerveuses centrales impliquées dans le contrôle sympathique oculaire.
L’atteinte du neurone préganglionnaire s’étend des racines nerveuses ventrales thoraciques jusqu’au ganglion cervical cranial. Les traumatismes et avulsions du plexus brachial figurent parmi les causes préganglionnaires les plus répandues. Les interventions chirurgicales pratiquées dans la région cervicale, incluant les ponctions jugulaires ou carotiennes et les abords ventraux vertébraux, peuvent léser les fibres nerveuses préganglionnaires. Les affections médiastinales craniales, particulièrement les lymphosarcomes et autres tumeurs ganglionnaires, compriment les structures nerveuses thoraciques.
Les cardiomégalies sévères, qu’elles soient tumorales ou liées à des épanchements péricardiques, exercent une compression mécanique sur le tronc sympathique. Les mégaœsophages, épanchements thoraciques et tumeurs cervicales touchant la thyroïde, les nœuds lymphatiques ou les glandes salivaires constituent d’autres causes préganglionnaires. Les traumatismes cervicaux par morsures ou plaies peuvent directement endommager les fibres nerveuses longeant le cou.
L’atteinte du neurone postganglionnaire prédomine cliniquement et représente la localisation lésionnelle la plus fréquente. Les affections de l’oreille moyenne occupent une place prépondérante dans cette catégorie, incluant les otites moyennes infectieuses, les traumatismes, les tumeurs bénignes ou malignes, et les interventions chirurgicales sur les bulles tympaniques. Les affections orbitaires, comprenant tumeurs rétrobulbaires osseuses, musculaires ou nerveuses, infections et traumatismes, affectent directement la portion terminale du trajet sympathique.
D’autres causes générales méritent considération. Les dissections artérielles carotidiennes, qu’elles soient spontanées ou traumatiques, endommagent les fibres nerveuses accompagnant les vaisseaux. Les anévrismes de l’aorte thoracique, les adénopathies cervicales et les cancers de l’apex pulmonaire exercent des compressions extrinsèques sur le sympathique cervical. Les formes congénitales résultent généralement de traumatismes obstétricaux interrompant l’innervation oculosympathique. Enfin, les cas idiopathiques représentent environ 50 % des observations chez le chien, aucune cause n’étant identifiée malgré des examens approfondis.
Triade symptomatique et signes cliniques du syndrome
Le syndrome de Claude Bernard-Horner se reconnaît par une triade symptomatique caractéristique affectant toujours l’œil situé du même côté que la lésion nerveuse. La ptose palpébrale constitue le premier élément de cette triade. La paupière supérieure tombe en raison de la baisse de tonus des muscles lisses palpébraux et de la disparition de l’efficacité du muscle releveur lisse ou de Müller. Un léger rétrécissement de la fente palpébrale accompagne généralement cette chute palpébrale. Parfois, une légère élévation de la paupière inférieure se manifeste également.
Le myosis représente le signe le plus constant du syndrome. Cette contraction pupillaire résulte de la diminution d’efficacité du muscle dilatateur de l’iris suite à la dénervation sympathique. La pupille se rétrécit de manière anisocorée, créant une différence de diamètre entre les deux yeux. Ce myosis est qualifié de serré et paralytique. Le tonus du système parasympathique devient prépondérant, le muscle sphincter de l’iris demeurant le seul actif lors du déficit sympathique. L’anisocorie s’accentue en lumière atténuée car l’œil sain dilate sa pupille, réaction impossible pour l’œil atteint. En lumière vive, les deux pupilles présentent un diamètre similaire, rendant l’anisocorie moins perceptible.
Bien que minoritaires, certains patients présentent une diminution de la vision nocturne due au rétrécissement pupillaire limitant l’entrée de lumière. L’énophtalmie complète cette triade symptomatique. Le globe oculaire recule dans l’orbite suite à la disparition du tonus du muscle musculus orbitalis, innervé par le système nerveux sympathique. Le muscle rétracteur du bulbe, antagoniste non affecté, accentue ce recul du globe oculaire.
Manifestations additionnelles du syndrome
La procidence de la membrane nictitante constitue souvent le premier motif de consultation. Les propriétaires d’animaux décrivent une peau recouvrant partiellement la cornée. Cette membrane se déplace vers l’angle supéro-temporal chez le chat par dénervation des fibres musculaires lisses responsables de sa rétraction. Chez le chien, cette procidence résulte passivement de l’énophtalmie. L’anhidrose se manifeste par une absence ou diminution de la transpiration sur le côté du visage concerné. Ce déficit sympathique modifie la transpiration au niveau de l’hémiface homolatérale.
Plus rarement, une rougeur apparaît sur le profil affecté. Cette manifestation résulte d’une vasodilatation engendrant un œil rouge. Une dilatation des vaisseaux iriens, conjonctivaux et épiscléraux peut s’observer. Des cas de rougeur cutanée dans la région nasale sont également rapportés. Une congestion conjonctivale et nasale survient parfois. L’hétérochromie irienne se rencontre particulièrement dans les formes congénitales du syndrome. Une hypotonie transitoire et un retard de dilatation pupillaire complètent occasionnellement le tableau clinique. Ces signes ne coexistent pas obligatoirement avec la même intensité selon les individus.
Signes associés selon la cause
Les signes cliniques associés varient selon l’affection causale et doivent être systématiquement recherchés. Les atteintes de l’oreille moyenne s’accompagnent fréquemment d’une atteinte de l’oreille interne. Les nerfs facial et vestibulo-cochléaire passant à proximité, des paralysies faciales et des syndromes vestibulaires périphériques apparaissent. Les manifestations incluent :
- un nystagmus horizontal ou rotatoire non modifié par les changements de position céphalique
- des pertes d’équilibre accompagnées de vomissements
- une tête penchée du côté de la lésion
- une ptose de l’oreille et de la babine lors de paralysie faciale
- une incapacité à fermer les paupières par paralysie du muscle orbiculaire
- une baisse de sécrétion lacrymale par atteinte des fibres parasympathiques
Lors de lésions oculaires, le diagnostic peut s’avérer plus complexe. Les affections atteignant les nerfs optique ou oculomoteur entraînent une mydriase plutôt qu’un myosis. Une masse rétrobulbaire provoque généralement une exophtalmie, parfois accompagnée de strabisme, et non une rétraction du globe oculaire. Les complications restent principalement d’ordre esthétique. L’acuité visuelle demeure généralement conservée malgré les manifestations symptomatiques. Cette triade de symptômes constitue un signe d’alerte nécessitant la recherche impérative de la cause sous-jacente pour la traiter adéquatement.
