Décrite pour la première fois par le médecin anglais Thomas Addison (1793–1860), la maladie d’Addison est un état pathologique résultant d’un dysfonctionnement des glandes surrénales, induisant une insuffisance de production des hormones surrénaliennes (cortisol et aldostérone).

Généralement d’évolution progressive, cette maladie chronique rare est liée à diverses causes susceptibles de favoriser une atteinte de la glande surrénale. Elle peut être d’origine auto-immune ou liée à un processus infectieux, une tuberculose, une amylose, une malformation congénitale, une tumeur, etc. Elle se manifeste par divers signes cliniques au nombre desquels figurent une asthénie, une hypotension et une mélanodermie.

Le diagnostic est aisé devant certaines manifestations cliniques, mais peut dans bien des cas nécessiter des examens biologiques. Le traitement repose généralement sur un apport d’hormones de substitution dans le but de remplacer les hormones surrénaliennes (cortisol et aldostérone).

Comment s’effectue le diagnostic de la maladie de d’Addison ?

Examen clinique

Pour effectuer le diagnostic de la maladie d’Addison, le médecin s’attèle à soumettre le patient à une série de questions en vue recueillir des informations concernant les symptômes et d’examiner ses antécédents médicaux.

asthénie
La faiblesse et la fatigue physique (asthénie) ne suffisent pas pour parler de maladie d’addison. Il faut en plus, une hypotension artérielle, et une mélanodermie. Cette dernière se traduit par une hyperpigmentation de la peau.

Le médecin peut ainsi suspecter la maladie sur la base de certains symptômes tels qu’une mélanodermie, une asthénie, une hypotension artérielle et d’autres signes généraux. Il peut également rechercher des antécédents liés à la tuberculose, à la prise de traitement tel que la corticothérapie ou bien des antécédents personnels ou familiaux associés à une maladie auto-immune.

A la suite de cet entretien, le médecin procédera à un examen physique en vue de rechercher des signes cliniques de la maladie d’Addison, notamment une coloration de la peau (mélanodermie). Le diagnostic est aisé lorsque les signes évidents d’une mélanodermie sont présents.

Examens de biologie 

Des analyses médicales, notamment des dosages hormonaux et des examens sanguins permettent de savoir si un sujet est affecté par la maladie d’Addison.

Dosages hormonaux 

  • Cortisolémie

La cortisolémie consiste à mesurer le taux de cortisol dans le sang. Le cortisol est une hormone secrétée par les glandes corticosurrénales. Le taux de cortisol diminue lorsque le patient est affecté par la maladie d’Addison. Ce trouble hormonal peut être associé à un taux bas de cortisol. Pour ce faire, lorsque des concentrations basses sont évaluées, des analyses complémentaires peuvent être recommandées pour confirmer le diagnostic.

Le dosage sanguin de cortisol est réalisé le matin, à 8 h,  lorsque la concentration sanguine de cortisol est maximale.

  • Dosage de l’ACTH

L’adrénocorticotrophine ou ACTH (Adreno CorticoTropic Hormone) est une hormone sécrétée par l’hypophyse antérieure. Elle stimule, pour sa part la sécrétion de bien d’autres hormones telles que le cortisol.

Lorsque les résultats de la cortisolémie sont anormaux ou en présence des signes évocateurs de la maladie d’Addison, le dosage de l’ACTH peut être recommandé pour confirmer le diagnostic de la maladie d’Addison.

Le dosage de l’ACTH associé à des chiffres élevés, confirme une insuffisance surrénale. Autrement dit, le diagnostic de la maladie d’Addison est confirmé devant un taux d’ACTH élevé.

  • Dosage des anticorps 

Pour évaluer la présence d’une insuffisance surrénale, la recherche d’anticorps surrénaliens peut être recommandée par le médecin. Cette recherche est bien indiquée dans le diagnostic étiologique ou l’étiologie d’investigation de la maladie d’Addison. En effet, cette pathologie est, généralement, provoquée par la présence des anticorps surrénaliens qui sont dirigés contre les cellules corticales surrénales.

La maladie d’Addison survient lorsque le système immunitaire produit des anticorps contre le cortex des glandes surrénales, induisant, de ce fait, une insuffisance surrénalienne. Ainsi, un résultat positif d’anticorps anti-surrénaliens est le signe manifeste de la présence d’anticorps surrénaliens compatibles avec une insuffisance surrénale, notamment, la maladie d’Addison.

Analyses sanguines

Le diagnostic de la maladie d’Addison peut être suspecté devant des analyses sanguines anormales. C’est le cas lorsque l’on observe une :  

  • hyponatrémie caractérisée par un taux de sodium dans le sang particulièrement faible. L’analyse sanguine révèle, alors, une diminution du taux de sodium.
  • hyperkaliémie marquée par un haut niveau de potassium dans le sang, il y a donc un excès de potassium.
  • hypoglycémie ou un faible taux de glucose dans le sang. 

Examens d’imagerie

L’imagerie est recommandée pour déterminer les facteurs susceptibles d’être à l’origine de l’atteinte des glandes surrénales. Dans cette perspective, la tomodensitométrie est bien indiquée. Elle permet de visualiser la glande surrénale et de mettre en évidence une anomalie au niveau de celle-ci ou au niveau de la forme et la taille de celle-ci.

Ainsi, des glandes surrénales atrophiques, une calcification associée à une infection tuberculeuse ou une infiltration surrénale peuvent être observées par le biais d’une tomodensitométrie.

Aussi, dans le cadre d’un diagnostique étiologique, une radiographie du thorax peut être indiquée pour mettre en évidence les signes d’une tuberculose.

Imagérie médicale
Selon les spécialistes, 10 à 15% des cas de maladie d’Addison sont dus à la tuberculose. Le médecin peut prescrire une radiographie du thorax pour rechercher des signes de tuberculose.

Quels sont les symptômes de la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison induit un arrêt progressif des glandes surrénales. Peu bruyante, elle débute de façon insidieuse tout en évoluant dans le temps avec des symptômes qui varient d’un individu à un autre.

Mélanodermie 

La mélanodermie est un signe évocateur de la maladie d’Addison. Evoluant par poussées, elle est caractérisée par une hyperpigmentation ou une coloration brunâtre de la peau avec un aspect bronzé inhabituel. Ce brunissement est prédominant au niveau des régions anatomiques découvertes ou exposées au soleil, au niveau des points de frottement, des plis de flexion.

La mélanodermie affecte également les muqueuses, les cicatrices récentes. Cette coloration de la peau est la conséquence des niveaux trop élevés d’ACTH et un trop faible de taux de cortisol dans le sang. Une destruction des glandes surrénales est associée à une aggravation de la mélanodermie

Asthénie

Constamment présente, l’asthénie est progressive. Elle s’intensifie pendant l’effort et au cours de la journée. Cette asthénie résulte d’une quantité insuffisante de cortisol dans l’organisme. Elle est d’ordre physique et psychique, affectant également l’activité sexuelle et intellectuelle. La force et l’endurance du sujet diminuent. Le sujet peut, ainsi, développer une fatigue progressive et une faiblesse musculaire.

Hypotension artérielle

La maladie d’Addison est également caractérisée par une hypotension artérielle ou une pression artérielle plus basse que la normale. En effet, lorsque les niveaux d’aldostérone chutent, les reins ne peuvent pas maintenir les niveaux de sel et d’eau en équilibre. Cela induire une baisse de la tension artérielle. Cette baisse de tension anormale est constante. Elle est surtout observée lors du passage de la position assis à la position débout (hypotension orthostatique).

Cette pression artérielle anormale qui baisse davantage lorsque le sujet se lève, provoque des étourdissements ou des évanouissements périodiques ou sporadiques. Une aggravation de l’hypotension est susceptible d’entraîner une chute de la pression artérielle pouvant provoquer rapidement la mort du sujet s’il ne bénéficie pas d’un traitement médical approprié. 

Amaigrissement

La maladie d’Addison est caractérisée par une perte d’appétit associée à un amaigrissement. En effet, l’insuffisance surrénale entraine une déshydratation eu égard à la perte de sel dans les urines. Cette perte de sel est associée à une perte de poids avec une faible concentration de sel dans le sang. 

Troubles digestifs

Les troubles digestifs sont des manifestations d’une insuffisance surrénale. Ils sont caractérisés par l’apparition des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, des diarrhées. Le vomissement et les diarrhées peuvent induire une déshydratation. Lorsqu’un traitement n’est pas initié, cette déshydratation peut provoquer le décès du patient.   

Manifestations d’hypoglycémie

L’hypoglycémie peut constituer un symptôme chez les patients affectés par la maladie d’Addison. Avec un taux de sucre anormalement bas dans le sang, une sensation de malaise peut apparaître, avec notamment, des maux de tête, des sueurs, une pâleur, parfois des perturbations au niveau de la conscience ou une perte de connaissance.

Maladie d’Addison : quels sont les traitements adaptés ?

Lorsque la maladie d’Addison n’est pas traitée, les symptômes s’installent rapidement et se manifestent sévèrement, aboutissant à des complications, à une crise aigüe de l’insuffisance, pouvant entraîner la mort du patient.

Le traitement permet de favoriser une normalisation biologique, une évolution favorable de la maladie et de transformer le pronostic de la maladie tout en améliorant l’état de santé du patient. Il consiste à prendre, de façon continue, des médicaments pour remplacer les hormones déficientes. Dans bien des cas des causes sous-jacentes à la maladie peuvent être traitées.

traitement de la maladie d’Addison
Le traitement de substitution de la maladie d’Addison consiste à administrer des médicaments pour remplacer les hormones que les glandes surrénales ne sont plus capables de sécréter ou produisent en quantité insuffisante. Il s’agit notamment du cortisol et de l’aldostérone. Ces médicaments sont le plus souvent administrés sous forme de comprimés.

Traitement substitutif

Le traitement de substitution du cortisol est dominé par la prise d’un médicament appelé l’hydrocortisone. D’autres médicaments peuvent être prescrire pour remplacer le cortisol. Ce traitement vise à fournir au patient la quantité minimale d’hormones nécessaires pour remplacer la sécrétion normale de cortisol de l’organisme.

Le traitement de substitution de l’aldostérone consiste à administrer un médicament dénommé la fludrocortisone en vue de se substituer à l’aldostérone.  

Pour améliorer la qualité de vie du patient, le traitement hormonal substitutif doit être adapté en tenant comptant de son état clinique. Aussi, le nombre de comprimés à prendre quotidiennement et la fréquence des prises doivent être scrupuleusement respectés par le patient. Le traitement de la maladie d’Addison est à vie, avec un suivi médical régulier.

Traitement étiologique

Parfois, la cause de l’insuffisance surrénale doit être traitée. Ainsi, lorsque la tuberculose est mise en cause, il convient d’initier un traitement antituberculeux.