La maladie de Horton est une inflammation auto-immune des artères de moyenne et grande taille. Elle touche surtout les artères oculaires, temporales et vertébrales, et porte aussi les noms d’artérite temporale ou d’artérite à cellules géantes, souvent abrégée ACG. Ses signes peuvent être trompeurs au début : maux de tête, douleurs des tempes, symptômes pseudo-grippaux, vision double, difficulté à ouvrir la bouche ou douleur à la mastication. Sans prise en charge, les complications peuvent être graves, notamment une cécité, un accident vasculaire cérébral, un infarctus ou un anévrisme aortique.

Qu’est-ce que la maladie de Horton ?

La maladie de Horton correspond à une inflammation des vaisseaux sanguins. Elle affecte principalement les artères qui transportent le sang vers la tête, en particulier celles qui irriguent les yeux, les tempes et la mâchoire. Comme l’artère temporale est fréquemment concernée, on parle aussi d’artérite temporale.

Les personnes atteintes d’artérite à cellules géantes ont besoin d’un traitement immédiat, car la maladie peut entraîner une perte de vision et conduire à un accident vasculaire cérébral ou à un infarctus.

Certaines personnes souffrent également d’une polymyalgie rhumatismale. Cette autre maladie inflammatoire affecte les muscles et provoque des douleurs ainsi que des raideurs à la hanche, au cou ou aux épaules. Les mêmes médicaments sont utilisés pour traiter les deux maladies.

La pathologie est fréquente chez les Scandinaves et les résidents du nord de l’Europe. Selon les statistiques citées, une moyenne de 25 personnes sur 100 000 sont atteintes de la maladie de Horton. Chez les populations asiatiques, japonaises et arabes, les artérites sont beaucoup moins fréquentes, avec pas plus de 2 cas par 100 000 habitants.

Les personnes de plus de 50 ans sont les plus sensibles à la maladie, avec un pic pathologique à 70 ans. Les femmes souffrent d’artérite temporale plus souvent que les hommes.

Causes possibles de la maladie de Horton

La nature auto-immune de la maladie signifie que l’inflammation est liée à un dysfonctionnement du système immunitaire. Les causes exactes ne sont pas établies. Plusieurs hypothèses existent, notamment le rôle possible des virus de la grippe, de l’herpès et de l’hépatite.

La maladie de Horton se développe souvent après des maladies infectieuses. Une hypothèse avance que des microorganismes pathogènes peuvent modifier les antigènes dans les cellules du corps, les transformant en corps étrangers pour le système immunitaire. Pour lutter contre ces cellules altérées, l’organisme produit des anticorps qui peuvent se fixer aux parois vasculaires et les abîmer. Des foyers d’inflammation se forment alors dans les vaisseaux artériels, avec des accumulations de cellules.

Le vieillissement pourrait aussi jouer un rôle. Avec l’âge, les parois des artères temporales et ophtalmiques deviennent moins élastiques, ce qui peut favoriser une inflammation immunitaire.

Il existe également des hypothèses sur une étiologie infectieuse probable. L’ADN du parvovirus B19 a été trouvé dans des biopsies, de même que celui de l’adénovirus, de la chlamydia et du mycoplasme.

Symptômes de la maladie de Horton

La maladie de Horton peut se manifester par des symptômes généraux, neurologiques, musculaires et visuels. Leur association est souvent plus évocatrice qu’un signe isolé.

• troubles de la vision, notamment vision floue ou vision double ;
• amincissement du cuir chevelu ;
• fièvre ;
• perte de poids ;
• fatigue chronique ;
• douleurs musculaires dans la ceinture scapulaire ;
• mal de tête ;
• vertiges ;
• dépression ;
• anorexie ;
• transpiration excessive.

Un sommeil de mauvaise qualité peut aussi être observé. Le symptôme le plus caractéristique reste une céphalée sévère, surtout dans la zone temporale. Elle peut toucher une ou deux moitiés du crâne, s’accompagner d’une sensation de pulsation et augmenter durant la nuit. Son intensité peut progresser avec la maladie. Il peut aussi exister une douleur de la peau autour de la tête, un engourdissement du visage et une douleur lors de la mastication.

Avec cette pathologie, les artères de la tête deviennent plus denses, douloureuses et facilement perceptibles à la palpation. Lorsque la maladie progresse, ces artères peuvent cesser de pulser. Si l’artère carotide interne est touchée, un accident vasculaire cérébral ischémique peut survenir. La circulation sanguine cérébrale est alors perturbée, avec un risque de lésions tissulaires et de troubles des fonctions cérébrales.

Les atteintes oculaires font partie des signes majeurs. Lors de l’apparition d’une artérite, l’irrigation sanguine est perturbée dans les vaisseaux artériels situés près du globe oculaire. Une détérioration nette de la vision et une perte de champs de vision peuvent alors apparaître. Dans 30 % des cas, la vision est altérée au niveau des deux yeux. Pour mieux comprendre les causes possibles d’une vision qui se brouille, vous pouvez aussi consulter ce dossier sur la vision trouble comme symptôme.

Les experts indiquent que des troubles irréversibles du nerf optique peuvent se produire plusieurs mois après le début de la maladie. Un diagnostic précoce de l’artérite temporale peut donc permettre de sauvegarder la vision du patient.

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic peut être difficile, car les signes de la maladie de Horton peuvent ressembler à ceux d’autres affections. Un retard diagnostique peut avoir de lourdes conséquences, notamment une perte de vision, un accident vasculaire cérébral ou un anévrisme aortique.

Lorsqu’une artérite temporale est suspectée, un diagnostic complet peut comprendre un examen par un physiothérapeute, un ophtalmologiste et un neurologue. Des analyses de laboratoire et des examens par ultrasons peuvent aussi être requis. Comme dans d’autres maladies dont les signes initiaux peuvent être variés, par exemple la maladie de Basedow, l’analyse de l’ensemble du tableau clinique est déterminante.

Un test sanguin chez les patients souffrant d’artérite montre le plus souvent une augmentation du nombre de leucocytes et une anémie hypochrome. Un examen par un optométriste peut révéler une diminution de l’acuité visuelle, une diplopie, un rétrécissement des champs de vision et des modifications du fond d’œil.

Les examens neurologiques, le diagnostic échographique des vaisseaux, la tomodensitométrie du cerveau et l’angiographie des vaisseaux cérébraux peuvent aider à établir la présence de pathologies vasculaires.

La biopsie est l’examen de référence pour le diagnostic de l’artérite temporale. Elle consiste à retirer une petite partie du vaisseau sanguin pour l’examiner au microscope. La biopsie de l’artère temporale peut montrer un épaississement des parois vasculaires, la formation de nodules et de cellules géantes, l’apparition de caillots sanguins et un rétrécissement de la lumière de l’artère.

Critères de diagnostic cités

Les critères de diagnostic établis en 1990 par l’Association américaine de rhumatologie sont les suivants :

• patient de plus de 50 ans ;
• mal de tête intense nouvellement apparu ;
• douleur ;
• pouls faible et gonflement de l’artère temporale ;
• vitesse de sédimentation d’au moins 50 mm dans la première heure ;
• image histologique avec destruction de la membrane élastique interne des vaisseaux.

Au moins 3 critères doivent être remplis pour le diagnostic.

Diagnostics différentiels

Les principaux diagnostics différentiels cités sont la fièvre d’origine inconnue, l’anémie, les néoplasmes occultes, les maux de dents, les problèmes oculaires et l’artériosclérose. Certaines maladies générales nécessitent elles aussi un raisonnement diagnostique progressif, comme la maladie de Fabry, même si leur mécanisme et leur prise en charge sont différents.

Traitements de l’artérite à cellules géantes

Les glucocorticoïdes constituent la base du traitement du syndrome de Horton. En général, les symptômes sont considérablement réduits en une semaine. S’il n’y a pas de réponse notable pendant cette période, d’autres diagnostics doivent être envisagés.

Les experts recommandent de prendre 40 à 60 mg de prednisolone par jour pendant au moins 3 à 4 semaines pour une ACG simple, c’est-à-dire sans symptômes visuels ni claudication mandibulaire, jusqu’à disparition de tous les symptômes.

La dose de prednisolone est progressivement réduite sur 9 à 12 mois. Les stéroïdes oraux sont aussi efficaces que les stéroïdes par voie intraveineuse, sauf dans le traitement de la perte de vision aiguë, où les stéroïdes par voie intraveineuse semblent offrir un bénéfice significatif par rapport aux stéroïdes oraux.

Si le patient présente une complication visuelle nécessitant de la méthylprednisolone par voie intraveineuse, la dose est de 0,50 à 1 g pendant 3 jours. Les études n’ont montré aucun bénéfice statistiquement significatif à long terme des doses élevées de stéroïdes intraveineux dans le syndrome de Horton sans complications.

Les corticostéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires graves. Parmi les effets adverses cités figurent :

• l’ostéoporose ;
• le syndrome d’Itsenko-Cushing ;
• une faiblesse musculaire ;
• une rétention d’eau ;
• des saignements gastro-intestinaux ;
• des lésions ulcéreuses de la muqueuse gastrique.

On peut administrer 75 mg d’aspirine à tous les patients atteints de la maladie de Horton, car il a été prouvé que l’incidence des complications neurovasculaires était réduite. Il est conseillé d’accompagner le traitement prolongé aux stéroïdes avec des inhibiteurs de la pompe à protons et de surveiller la densité des os. Un renforcement vasculaire et des vasodilatateurs peuvent aussi être prescrits afin d’améliorer le flux sanguin et de réduire le risque de formation de caillots sanguins.

Le traitement chirurgical n’est nécessaire que lorsque des complications surviennent au cours de l’évolution de la maladie, par exemple un anévrisme de l’aorte, des lésions des vaisseaux oculaires ou la formation de tumeurs.

Prévention et surveillance

Les causes de la maladie de Horton n’étant pas entièrement connues, les mesures préventives restent générales : exercice régulier, mode de vie sain, bonne nutrition, rejet des mauvaises habitudes, consommation prophylactique de complexes de vitamines et de minéraux, ainsi que traitement rapide des infections.

La surveillance médicale est centrale pendant le traitement, notamment en raison du risque visuel, des complications vasculaires et des effets secondaires possibles des corticostéroïdes. Toute modification de la vision, douleur inhabituelle ou aggravation des symptômes doit être prise au sérieux dans le cadre du suivi.

FAQ sur la maladie de Horton

La maladie de Horton est-elle la même chose que l’artérite temporale ?

Oui. La maladie de Horton est aussi appelée artérite temporale ou artérite à cellules géantes, car elle touche fréquemment l’artère temporale.

Quels symptômes doivent faire penser à la maladie de Horton ?

Les signes évocateurs sont un mal de tête temporal récent et intense, une douleur des tempes, une douleur à la mastication, une hypersensibilité du cuir chevelu, de la fièvre, une fatigue importante et des troubles visuels comme une vision floue ou double.

Pourquoi le diagnostic doit-il être rapide ?

Un retard de diagnostic peut entraîner des complications graves, notamment une perte de vision, un accident vasculaire cérébral ou un anévrisme aortique.

Quel examen confirme le diagnostic ?

La biopsie de l’artère temporale est l’examen de référence. Elle permet d’observer au microscope les modifications de la paroi vasculaire, comme les cellules géantes, les nodules, les caillots ou le rétrécissement de l’artère.

Quel est le traitement principal de la maladie de Horton ?

Le traitement repose principalement sur les glucocorticoïdes, notamment la prednisolone. Dans certaines complications visuelles, une méthylprednisolone par voie intraveineuse peut être utilisée.